Маленькому Стефану из Новороссийска – полтора года. Всего две недели назад он перенес сложнейшее вмешательство на сердце, а точнее - сразу три операции в одной. Операции редкие, исключительной сложности и высокой степени риска. По сути, они стали альтернативой трансплантации сердца.
О том, что у ребенка порок сердца, мама Стефана узнала на 32 неделе беременности. Порок, считающийся в России смертельным: фиброэластоз левого желудочка в сочетании с критическим аортальным стенозом. Врачи говорили, что левый желудочек малыша практически не сокращается и не давали никаких шансов на жизнь. Предупреждали маму, что трагедия может произойти в любой момент: до, во время родов, после них. Статистика неумолима: при таком пороке около 40% детей умирают или требуют трансплантации сердца в течение двух лет после появления клинических симптомов. При выявлении патологии во внутриутробном периоде около 13% беременностей прерывают, 63% плодов погибает в перинатальном периоде.
Но Ксения с мужем решили не сдаваться и пойти на риск. Малыша на второй день после родов прооперировали в одной из клиник – выполнили эндоваскулярную процедуру - баллонную ангиопластику аортального клапана.
Через несколько месяцев стало понятно, что аортальная недостаточность и фиброэластоз эндокарда прогрессируют. На этом фоне развилась недостаточность митрального клапана, легочная гипертензия, появилась сердечная недостаточность.
«У Стефана была сильная одышка, потливость, синели губы при любой нагрузке – говорит Ксения. - И на очередном обследовании врачи сказали, что ситуация очень серьезная. Но оперировать не решились, сославшись на очень высокий риск. Нас отправили домой, в Новороссийск, на консервативное лечение».
Тогда Ксения решила действовать – искала клинику, где могут помочь. Направила документы в Калининград. «Я написала в Центр. Мне ответили оперативно, пригласили на операцию».
И действительно, ждать было нельзя. Врожденный порок, который прогрессировал у Стефана – фиброэластоз эндокарда - не давал желудочку сердца нормально работать: ни нормально растягиваться, ни нормально сокращаться.
«Эндокард - внутренний слой камер сердца в норме является тонкой оболочкой. Но аортальный стеноз, ишемия, видоизменяют ее. Представьте себе тонкую бумагу - кальку, например, и картон. – говорит заведующий детским кардиохирургическим отделением ФЦВМТ Вячеслав Белов. - Между ними – огромная разница в эластичности, растяжимости. Так вот, фиброэластоз эндокарда превращает внутренний слой камеры сердца из тонкой бумаги в картон. Такой «картон» мешает росту сердечных мышц, в целом эффективной работе сердца. А самое страшное – если фиброэластоз появился, он ведь уже никуда не денется сам, и если не вмешаться, то болезнь не остановить, она будет прогрессировать. И сердце просто не выдержит. В нашем Центре есть опыт успешной помощи маленьким пациентам с таким пороком, поэтому мы готовы были помочь и Стефану».
28 июня в ФЦВМТ мальчику проведена сложная комплексная операция на открытом сердце с использованием искусственного кровообращения. Кардиохирурги выполнили пластику митрального клапана, выполнили процедуру Росса-Кона – устранили стеноз выходного тракта левого желудочка и провели замену аортального клапана его клапаном-близнецом – легочным клапаном ребенка. В позицию легочного клапана имплантировали легочный гомографт. Специалисты также устранили фиброэластоз левого желудочка.
Каждая из этих процедур - технически очень сложная. Все требуют большого мастерства и филигранной точности. У маленького ребенка, в маленьком сердце, сделать эти процедуры безопасно, не повредив каких либо жизненно важных структур – самая высокая степень сложности и риска.
«Устраняя фиброэластоз, мы, по сути «срезали картон» внутри сердца, сделав его снова способным сокращаться и растягиваться. Это было не просто, ведь речь идет о стенке сердца ребенка, толщина которой – несколько миллиметров. Чёткой границы между эндокардом и сердечной мышцей нет - говорит Вячеслав Александрович. – Уже во время операции был виден результат. На интраоперационной Эхокардиографии участки фиброэластоза фактически не определялись, нормализовалась функция и форма левого желудочка».
Операция, которую выполнили Стефану – редкость. Хирургическое лечение фиброэластоза проводится в единичных случаях, а в первые месяцы жизни ребенка выполняется единичными центрами.
У нашего маленького героя операция прошла успешно, Стефан на следующий день после вмешательства был переведен из реанимации в палату. Ребенок идет на поправку, очень активный, много двигается, играет.
Как признается Ксения, теперь и она стала улыбаться чаще, а вера в то, что все будет хорошо, крепнет с каждым днем:
«Понимаете, с тех пор как мне сказали диагноз во время беременности, я как будто все это время жизнь не ощущала. Как будто обычная жизнь отступила на другой план. Постоянный страх за сына, его здоровье, постоянно больница или дом. Мы, живя у моря, и на море то не бывали. А теперь у нашей семьи есть надежда. Стефан сможет жить полноценной жизнью сверстников. Вот только восстановимся, отдохнем и будем нагонять, что пропустили. Всем мамам, кто попал в такие ситуации, хочу посоветовать – никогда не опускайте руки. Боритесь за своего ребенка и за ваше счастье!»
